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【疑难病例赏析】右侧侧脑室三角区脉络丛乳头状癌

医学影像服务中心2018-06-12 16:43:44

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右侧侧脑室三角区脉络丛乳头状癌一例


患者女, 34 岁。双眼视力下降半年,间断头痛、头晕伴呕吐3个月,于1日前突然加重,无抽搐乏力、大小便失禁。急诊入院。体温37.2℃,心率71次/min,呼吸22 次/min,血压124 /75mmHg( 1 mmHg = 0.133 kPa) ,神志尚清,精神躁动,双眼视乳头边缘模糊,苍白,视力下降。颈项强直( + ) ,Babinski 征( - ) 。白细胞: 5.0 × 109 /L。

MR检查( 图1A ~ H)

双侧大脑半球对称,右侧侧脑室三角区丘脑后方见一类圆形肿块,并向上延伸至侧脑室体部,边缘呈轻度分叶状改变,大小31mm × 32mm × 44mm,边界清,呈等T1信号伴斑片状或星状长T1信号、不均匀长T2信号伴斑片状或星状更长和短T2信号,液体衰减反转恢复(FLAIR) 上呈等高信号伴斑片状低信号,肿块前外后侧白质区见较大范围“棕榈”状长T1、长T2水肿区,FLAIR呈高信号。时间飞跃法MR 血管成像(TOF-MRA) 示肿块周围点条状高信号血管,SWI 序列见肿块多发点状和弯曲条状低信号血管。增强后肿块呈明显结节状强化,灶内变性坏死区呈斑片状未强化,肿块扩展突出侧脑室壁外并侵犯邻近脑组织。中线结构左移,三脑室、脑干向左推移及受压、变形,双侧侧脑室、三脑室扩大,四脑室大小、形态正常。3 个月后复查MR: 肿块明显增大,肿块压迫三脑室后部,幕上脑室显著扩张。


手术

右颞顶枕叶脑回肿胀,距脑表面约30 mm 可见肿物,肿物边界尚清,肿物部分与右侧脑室三角区及后角侧壁粘连紧密并突破脑室壁累及相邻脑组织,肿物直径约50mm,质地中等,部分变性坏死,血供丰富。切除肿瘤。


病理

肿瘤组织细胞异型性及多形性较明显,胞浆丰富粉染或透亮,核大深染,核分裂可见,瘤细胞围绕纤维血管轴心排列呈多级分支的乳头状,部分融合,并呈实性片巢状及条索样生长,局灶侵犯脑组织,间质血管较丰富; 未见明确坏死。


免疫组织化学结果

CK 7( - ) ,CK20( - ) ,TTF1( - ) ,TG( - ) ,CDX2 ( - ) ,Villin (- ) ,PR(- ) ,ER(- ) ,GCDFP15(- ) ,Mammoglobin( - ),Hepatocyte( - ) ,WT 1 ( - ) ,CK ( + ++ ) ,GFAP( - ) ,S-100( + + + ) ,EMA( - ) ,Ki-67( 2% + ) ,AE3( + ) 。


病理诊断

(脑室肿瘤) 脉络丛乳头状癌,WHO Ⅲ级。


讨论

脉络丛乳头状癌( choroidplexus carcinomas) 是起源于脉络丛上皮的一种少见的恶性肿瘤,约占颅内肿瘤的0. 05% ~ 0. 1%。本病可发生于任何年龄,但儿童较成人多见,约70%的脉络丛癌发生在儿童,无明显性别差异。其发生部位与年龄具有一定的相关性,幼儿75% 好发于侧脑室体部,儿童、青少年好发于侧脑室三角区; 成人16% 发生于第四脑室,4% 在第三脑室。也有文献报道发生于小

脑、桥小脑角。脉络丛乳头状癌在临床上婴幼儿主要为巨颅征,前囱饱满,精神淡漠,嗜睡或易激惹等颅内压增高表现。较大儿童或成人则主要表现为头痛、呕吐及视神经乳头水肿,甚至可出现阵发性昏迷。


鉴别诊断

(1) 脉络丛乳头状瘤为脑室内的肿块,边缘清晰,光滑或不规则,分叶状,肿瘤较小时因脉络丛分泌增加会出现交通性脑积水。脉络丛癌具有侵袭性,容易向周围脑组织浸润性生长,也可随脑脊液通路播散,多伴有出血、囊变和坏死表现,肿瘤异形性大时反而不会因脉络丛分泌增加会出现交通性脑积水,多因肿瘤较大产生压迫形成梗阻性脑积水。

(2) 脑膜瘤也常发生于侧脑室三角区,为实质性肿块,可见钙化和出血,明显强化。但脑膜瘤以中年女性多见,肿块形态较规则,在MR 多呈等信号,脑积水出现较少。

(3) 与室管膜瘤、侧脑室胶质瘤等的鉴别相对容易。室管膜瘤儿童常发生于第四脑室,成人多发生于侧脑室或脑实质内,可伴室管膜下浸润,囊变机会较多,可钙化和出血,大多数有轻至中度均匀或不均匀强化。星形胶质细胞瘤可向脑室内生长,可有小钙化、出血或囊变; 少支胶质瘤常可见条带状钙化,出血多见,可有囊变; 星形胶质和少支胶质细胞瘤都明显不均匀强化,常常可见脑实质或透明隔及丘脑浸润。

(4) 转移性腺癌: 颅内转移灶主要位于灰、白质交界处,也可转移至脉络丛,多发常见,也可为单发,患者年龄较大,常有原发肿瘤病史。

由于脉络丛乳头状癌发生于成人极为少见,其乳头状病理形态表现及免疫组织化学特异性不高,最后确诊需综合影像学、病理形态学和免疫组织化学染色等进行判断。

作者:李豪刚 南方医科大学附属深圳市龙华人民医院医学影像科

期刊:临床放射学