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【精彩幻灯】肝血管瘤的分型及表现、肝脏罕见间叶源性肿瘤(双语)

熊猫放射2018-06-19 13:10:24

  • 间叶源性肿瘤起源于:骨、肌肉、结缔组织(纤维/脂肪组织)、血管/淋巴管。

  • 除了血管瘤,其他间叶源性肝肿瘤都较罕见。

  • 影像表现对肿瘤的诊断有帮助,确诊主要靠组织病理学检查。

肝脏间叶源性肿瘤分类

一、成人:

  • 良性:血管瘤、脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、孤立性纤维瘤、平滑肌瘤;

  • 恶性:上皮样血管内皮细胞瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤、Kaposi肉瘤、转移性肿瘤(脂肪肌肉瘤、平滑肌肉瘤、胃肠道间质瘤)。

二、小儿:

  • 良性:间叶性错构瘤、血管瘤病;

  • 恶性:未分化胚胎性肉瘤、横纹肌肉瘤。



血管瘤

肝脏最常见的肿瘤(1%-20%);

组织病理学分为三种亚型:

  • 海绵状型:最常见,含较大血管,常表现为典型的血管瘤影像表现;

  • 毛细血管型:第二常见,通常体积小,CT/MRI常表现为迅速完全强化;

  • 硬化型:最少见,有时称作退变型血管瘤,内含有大量纤维基质,常表现为包膜收缩,随时间推移而缩小,无明显强化。

典型表现:

  • 超声表现为边界清楚均匀一致的强回声肿物;

  • 动态增强CT/MR表现为动脉期边缘强化,静脉期向心性强化,延迟期持续强化;

  • 图释:MR T1WI呈低信号,动脉期边缘强化,静脉期向心性强化,T2WI上呈明显高信号。

迅速充填型血管瘤:

  • 在血管瘤中占16%;

  • 动态增强CT/MR表现为动脉期迅速强化,静脉期及延迟期持续强化;

  • 其他富血供肿瘤(如,肝细胞癌、富血供转移瘤)在延迟期造影剂廓清。

巨大血管瘤

  • 直径大于4cm;

  • 超声上不均匀;

  • 动态增强CT/MR延迟期不能完全充填;

  • MRI上可见裂隙样区域,有时可见长T1长T2信号的内部分隔。

血管瘤病

  • 血管瘤的罕见形式,婴儿较成人更常见;

  • 病变通常多发,体积较大,边界欠清;

  • 超声上呈低回声;

  • 动态增强缺乏边缘强化,但延迟期表现为持续强化,提示血管瘤诊断;

  • 可疑病灶需行组织病理学检查。

出血性血管瘤

  • 罕见合并症,自发性或抗凝剂治疗后;

  • 症状:急性腹痛,呕吐;

  • 有血管瘤典型增强表现及瘤内出血表现(CT平扫呈高密度,T1WI上呈高信号)可做出诊断。

硬化型血管瘤

  • 大量纤维成分决定了其不典型影像表现:

  • 动态增强CT/MRI缺乏早期强化,表现为早期或延迟期边缘轻度强化;

  • T2WI上呈轻度高信号;

  • 包膜收缩,随时间逐渐缩小。



脂肪瘤

  • 在肝脏非常罕见;

  • 组织学上包含成熟脂肪组织;

  • 影像表现:

  • 病变边界清楚,超声上呈均匀强回声;

  • CT上呈脂肪密度,动态增强无强化;

  • 肉眼可见的脂肪在MR脂肪抑制序列上呈低信号。



血管平滑肌脂肪瘤

  • 罕见间叶源性肿瘤,由脂肪细胞、平滑肌及血管组成;

  • 除肾脏以外,肝脏是第二好发部位;

  • 近来将其重新分类为血管周上皮细胞肿瘤(PEComa);

  • 恶变较罕见;

  • 恶性AMLs和凝固性坏死、生长迅速、转移、CD117表达缺失有关。

  • 病理学:分为混合型、脂肪瘤型(脂肪>70%)、平滑肌瘤型(脂肪<10%)、血管瘤型。


血管平滑肌脂肪瘤影像表现

  • 根据脂肪、血管及平滑肌组成成分的不同而表现不一;

  • 超声:常表现为强回声,近似血管瘤,病灶内部及外周可见血流;

  • CT/MR:早期不均质强化,延迟期廓清;缺乏包膜及明显扩张的中心血管;瘤内可见脂肪(与HCC相鉴别);早期的引流静脉及缺乏肿瘤包膜被认为是AML的特点。

图释:T1WI反相位瘤内可见片状信号减低区提示病灶含脂,T2WI可见流空血管提示肿瘤血供丰富。

血管平滑肌脂肪瘤

57岁女性,腹部逐渐膨隆。CEA、CA-199、AFP正常。

肝左叶27cm大小的肿物。瘤内可见脂肪,动脉期可见明显血管影,门脉期进一步强化,延迟期强化程度略减低,可见早期引流静脉。

血管平滑肌脂肪瘤

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)

51岁女性,右腹部疼痛;实验室检查正常。

肝右叶2.1cm大小的肿物并钙化,导致肝右后叶胆管梗阻。

血管平滑肌脂肪瘤

恶性AML(PEComa)

  • 56岁男性,直肠癌及肝炎病史,右腹部触及肿物。

  • 含脂肪密度肿物,考虑AML或腺瘤,3年后复查,较前无明显变化,一年多之后体积明显增大,血供丰富,延迟期廓清,考虑肝癌,病理结果为AML。

  • 手术切除后7个月,邻近切缘处肿瘤复发,采取消融术;

  • 复发消融术后4个月,更多新发的肿物,前腹壁转移,肺部多发转移。





炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)

  • 常见于年轻男性,肝脏实性肿瘤,常出现系统症状,如发热、疲乏、疼痛、体重减轻,血象提示炎症反应,肿瘤标志物检测正常。

  • 病理:组织学上可见梭形细胞、肌纤维母细胞、炎性细胞及纤维间质。病因不明,可能与病毒感染等有关。

  • 影像表现:80%以上为单发;超声表现低或高回声;CT平扫呈低密度;MRI表现为长T1长T2信号,增强扫描动脉期周边强化,偶尔表现为延迟强化;PET/CT表现为代谢增高。



孤立性纤维瘤(SFT)

  • 在肝脏极其罕见,已经报道的大概有60例;

  • 大部分肿瘤为良性,一些可见恶性表现;

  • 影像表现无特异性,表现可与其他良性或恶性肿瘤相同;

  • 定性诊断依靠组织病理及免疫组化。



平滑肌瘤

  • 文献中有少量报道;

  • 可能与免疫抑制有关;

  • 肿瘤表现为局限性而非浸润性,增强扫描示门脉期及延迟期持续强化,无明显造影剂廓清。

图释:肝左叶类圆形肿物,边界清楚,增强有强化,肿瘤内部T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。



上皮样血管内皮细胞瘤(EH)

  • 罕见的低度恶性肿瘤;

  • 病理:上皮样或树突细胞沿新生血管生长;

  • 影像表现:CT表现为多发低密度病变,部分融合成较大结节,常位于肝周,相应肝包膜收缩,25%的病变可见钙化;MRI上呈长T1长T2信号,T2WI上可见“靶征”,中心区域由于出血或钙化可呈低信号。

  • 多结节样EH可借助以下特征与转移瘤相鉴别:病变位于肝被膜下,血供丰富,相对正常的肝实质代偿性增生。



血管肉瘤

  • 罕见,侵袭性恶性肿瘤,多数在发现后1年内死亡。

  • 病灶多发,肿瘤平均大小约9cm。

  • 单个结节均表现为典型的边缘结节样强化。

  • 动脉期强化,延迟期持续强化,表现为渐进性向心性或迅速充填。



平滑肌肉瘤

  • 极其罕见,文献偶有报道。

  • 肿瘤体积大后出现症状,AFP正常。

  • 肿瘤体积较大,边界清楚,密度不均,分隔及外周强化,易囊变,周围壁有强化。延迟期强化为著。



Kaposi肉瘤

在艾滋病患者肝肿瘤中较为常见;CT表现为肝脏低密度结节,延迟强化。



间叶性错构瘤

5岁以内儿童第二常见的肝脏良性肿瘤,成人罕见。

肝脏囊实性肿物,分隔及实性部分轻度强化,瘤内出血不常见。



未分化胚胎性肉瘤

高度恶性,常见于6-10岁儿童。

肿瘤以液性密度或信号为主,在增强扫描延迟期可见其实性成分。



横纹肌肉瘤

  • 罕见恶性肿瘤,起源于胆管,多见于5岁以下儿童,黄疸为常见症状。

  • 多起源于肝外胆管,邻近肝门处,也可起自肝内胆管并侵犯肝脏。

  • 影像表现不一,密度可均匀或不均匀,低或高密度,强化方式不同。长T1长T2信号,含水成分较高的肿物。



继发的间叶源性肿瘤

平滑肌肉瘤肝转移:肝脏为平滑肌肉瘤转移的好发部位,转移瘤多边界清楚,中心坏死。

脂肪肉瘤肝转移:脂肪肉瘤多见于腹膜后及四肢,转移至肝脏不太常见(10%)。其肝转移瘤内见脂肪密度为常见表现。

胃肠道间质瘤GIST肝转移:肝脏为GIST转移的好发部位,出现后说明预后差,手术切除为主要治疗方法。